Síndrome de Crouzon - Tratamentos e Sintomas

Sindrome afeta ossos da face.

Você já ouviu falar da síndrome de Crouzon? Essa síndrome afeta a formação de ossos da face, além de afetar no desenvolvimento mental do paciente. É um caso muito raro, mas quando um dos pais tem o filho te 50% de chance de herdar esses genes defeituosos.

Tratamentos podem minimizar o problema

Síndrome de Crouzon

Essa síndrome é uma das mais conhecidas entre as craniossinostoses. O que significa isso? Craniossinostoses é a denominação para um problema que ocorre na formação de ossos da face, uma ou várias suturas ósseas se fecham antes do tempo, esse fechamento prematuro  pressiona nosso cérebro. Essa pressão acarreta em diversos problemas, problemas cardíacos, problemas respiratórios, deficiência mental, cegueira, surdez, e no caso da síndrome de Crouzon podemos acrescentar a deformação da face do doente.

A síndrome de Crouzon representa aproximadamente 5% de todos os casos de craniossinostose no mundo, sendo a mais comum. Existem mais de 100 tipos de craniossinostoses identificadas.

Sintomas

A má formação dos ossos refletem em sintomas como surdez, malformações do ouvido médio, perda auditiva condutiva não progressiva em um terço dos casos, e ainda perda auditiva mista. Citando apenas os problemas auditivos.

Do ponto de visto cardíaco há a má formação de ventriculares, ou seja,  existe um aumento de fluxo sanguíneo para o coração, isso causa palidez, cansaço e o paciente afetado te dificuldade para ganhar peso.

Os problemas se estendem também ao sistema respiratório,  apnéia do sono (interrupção da entrada de ar nasal e oral), angústia respiratória aguda, dispnéia (falta de ar) do tipo polipnéia (respiração muito rápida e ofegante) e seios paranasais reduzidos são sintomas comuns.

Testa larga, nariz com aspecto adunco, Acantose Nigricans (um problemaque causa manchas aveludadas, cor marrom ou preto, geralmente no pescoço, embaixo do braço, ou na região inguinal), sendo a principal manifestação dermatológica da síndrome de Crouzon.

Achatamento da nuca, relativa protuberância fronto-occipital, hipoplasia centrofacial, moderada braquicefalia (sutura coronal se funde prematuramente), impressões cerebriformes, alargamento da fossa hipofisária.

Nos olhos podemos perceber órbitas rasas, hipertelorismo (deformação congênita do crânio e da face, manifestando-se por afastamento excessivo dos olhos, com alargamento da raiz do nariz),  exolftalmia, proptose ocular bilateral (protrusão anormal do globo ocular), estrabismo divergente (o desvio de um dos olhos é para dentro, voltado para o nariz), atrofia óptica (perda de algumas ou da maioria das fibras do nervo óptico), conjuntivite ou ceratoconjuntivite de exposição e redução da acuidade visual (característica do olho de reconhecer dois pontos muito próximos).

Tratamentos

Além do suporte sintomático (próteses auditivas, fonoterapia, psicopedagogia, orientação familiar, aconselhamento genético, ensino da fala, leitura labial e LIBRAS) existe também o tratamento cirúrgico para essa síndrome. A intervenção cirúrgica encena  a reconstrução para que coincida com os testes padrões de crescimento facial. A cirurgia deve ser feita antes do primeiro ano de vida criança, pois os ossos são mais maleáveis.

Em alguns casos é feito uma cirurgia centro facial para alinhar o volume dos glóbulos oculares. Muitas pacientes passam por cirurgias plásticas para suavizar as linhas do rosto. A fisioterapia é indicada para crianças que tenham esse problema.


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